湖北治疗白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzj/180507/6217229.html麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌(Mycobacteriumleprae)感染引起的一种慢性传染病,主要侵犯皮肤和周围神经。病因和发病机制麻风分枝杆菌(简称麻风杆菌)为G*细菌,长2~6μm,宽0.2~0.6μm,呈短小棒状或稍弯曲,无鞭毛、荚膜和芽胞,抗酸染色时呈红色。由于麻风杆菌传代时间长而宿主细胞体外存活时间较短,因此至今尚无体外培养成功的报道。麻风杆菌对外界抵抗力较强，分泌物离体自然干燥后仍可存活2~9天,在0°C时可存活3~4周,但煮沸8分钟或日光直射2~3小时可使之丧失繁殖力。我国学者发现多个麻风易感基因(如CCDC、Cl3orf31、NOD2、TNFSFI5等)及其发病学分子通路,证实本病存在遗传易感性。流行病学1传染源麻风患者是麻风杆菌的天然宿主,也是本病唯一传染源。2传播途径飞沫传播是麻风重要的传播方式生活密切接触、文身等也可以传播。3易感人群人对麻风杆菌有不同程度的易感性。一般成人抵抗力较儿童强,且随年龄增长,绝大多数成人对麻风杆菌感染产生较强的抵抗力,密切接触患者患病率低于5%。4流行情况麻风主要分布于亚洲、非洲和拉丁美洲。在我国有多年的流行史,经过多年积极努力,流行范围已逐渐缩小,发病率显著下降。临床表现1分型临床常用5级分类法,免疫力较强的结核样型麻风(tuberculoidleprosy,TT)为一端,免疫力较弱的瘤型麻风(leprormatousleprosy,LL)为另一端，在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风(borderlinetuberculoidleprosy,BT)、中间界线类麻风(mid-borderlineleprosy,BB)和界线类偏瘤型麻风(borderlinelepronatousleprosy,BL)。该分类法主要依据机体免疫力、麻风杆菌数量和类型演变,又称免疫光谱分类法,总的趋势是:麻风杆菌数量LLBLBBBTTT,而细胞免疫反应强度TTBTBBBLLL。麻风早期为未定类麻风(interminateleprosy,IL),可演变成免疫光谱中的任何一个类型,也可自愈。细胞免疫力增强时BL可向结核样型端转化(BL→BB→BT),反之BT可向瘤型端转化(BT→BB→BL)。为了便于联合化疗的开展,还可以根据皮肤涂片查菌结果可将上述分类法简化为多菌型(multibacillary,MB)麻风和少菌型(paucibacillary,PB)麻风两大类。2临床表现①未定类麻风为麻风的早期表现，临床表现轻微,常被忽视。典型皮损为单个或数个浅色斑或淡红色斑,表面光滑无浸润,呈圆形椭圆形或不规则形，境界清楚或不清楚(图10-7A)。局部轻至中度感觉障碍,神经症状较轻,可有浅神经粗大但极少发生运动障碍和畸形。多数患者查菌阴性,麻风菌素晚期反应可呈阳性或阴性。本型可自愈，亦可转变为其他型。②结核样麻风此型麻风患者机体免疫力较强,故皮损常局限,数目少，比较稳定。不对称累及面、肩、臀、四肢等少汗易受摩擦的部位。典型皮损为较大的红色斑块,境界清楚或稍隆起,表面干燥粗糙,露毛脱失,可覆盖鳞屑(图10-7B)。皮损附近可摸到粗硬的皮神经,周围神经也可粗大,并致神经功能障碍,伴有明显的感觉和出汗障碍肌肉萎缩、运动障碍及畸形。一般不累及黏膜眼和内脏器官。查菌阴性,麻风菌素晚期反应多呈强阳性。一般经治疗后皮损消退较快,预后较好,少数患者可自愈。③瘤型麻风本型麻风患者机体抵抗力很低，故皮损数目多且对称,发展较快,受累组织器官范围较广。皮损处可查见大量细菌,麻风菌素试验阴性。(1)早期:皮损为浅色浅黄色或淡红色斑,边界模糊,广泛而对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝，有蚁行感。鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。(2)中期:皮损分布更广泛,浸润更明显,少数皮损可形成结节。浅感觉障碍,四肢呈套状麻木,眉、发脱落明显,周围神经普遍受累,除浅感觉障碍外还可产生运动障碍和畸形。足底可见营养性溃疡,淋巴结、肝脾等肿大,睾丸亦可受累。(3)晚期:皮损呈深在性、弥漫性浸润，常伴暗红色结节,面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害,双唇肥厚,耳垂肿大,形如狮面;眉毛脱落,头发部分或大部分脱落(图10-7C)。伴明显浅感觉及出汗障碍,周围神经受累导致面瘫、手足运动障碍和畸形、骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结睾丸、眼和内脏器官受累严重，睾丸可萎缩,常引起阳痿、乳房胀大、不育等。④麻风反应(leprareaction)某些患者病程中可突然出现原有皮损或神经炎加重,同时出现新皮损和神经损害,并伴有畏寒、发热、乏力、全身不适、食欲减退等症状,称为麻风反应。常见诱因包括气候变化、药物、精神因素、内分泌改变(月经前后或妊娠后)、预防接种、酗酒、过度劳累、营养不良、外伤和手术治疗等。常增加患者痛苦,甚至致畸。实验室检查1组织病理学检查TT主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润,抗酸染色常查不到抗酸杆菌;LL表现为真皮内含有泡沫细胞(即麻风细胞)肉芽肿,抗酸染色显示泡沫细胞内有大量的麻风杆菌,因不侵犯真皮浅层，故表皮与真皮间有一无浸润带。2麻风杆菌检查取活动性皮损组织液印片进行抗酸染色,TT多呈阴性,LL多呈阳性。3麻风菌素试验用于测定机体对麻风杆菌的迟发型超敏反应,TT多呈强阳性,而LL多呈阴性。诊断和鉴别诊断麻风的诊断必须根据病史临床表现、细菌检查及组织病理学检查等综合分析、慎重诊断。诊断依据:①皮损伴有感觉障碍及闭汗，或有麻木区;②周围神经受累，表现为神经干粗大伴相应功能障碍;③皮损组织切片或组织液涂片查到麻风杆菌;④病理可见特征性病变。符合上述4条中的2条或2条以上,或符合第3条者一般可确立诊断。麻风皮损呈多形性,易与其他皮肤病相混淆,但多数皮肤病有瘙痒而无麻木、闭汗、神经粗大,麻风杆菌检查阴性。需进行鉴别的皮肤病包括寻常狼疮、结节性红斑、原发性皮肤T细胞淋巴瘤、环状肉芽肿、白癜风、花斑糠疹、玫瑰糠疹、体癣、固定型药疹、多形红斑、局限性硬皮病和鱼鳞病等。麻风的感觉障碍需与某些神经科疾病如股外侧皮神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、脊髓空洞症、周围神经损伤等进行鉴别。预防和治疗应积极治疗麻风患者,普及防病知识，同时对密切接触者定期体检。本病以系统药物治疗为主,多数患者对联合化疗方案敏感。1联合化疗(MDT)世界卫生组织推荐了治疗麻风的MDT方案。其中多菌型成人方案为利福平mg每月1次,氨苯砜mg/d,氯法齐明mg每月1次或50mg/d,疗程12-18个月;少菌型成人方案为利福平mg每月1次,氨苯砜mg/d,疗程6个月。完成治疗的患者应继续接受防治机构作定期监测，每年做1次临床及细菌学检查,至少随访5年。2麻风反应的治疗首选糖皮质激素,可用泼尼松30~60mg/d分次口服,随着病情缓解逐渐减量;亦可用沙利度胺,剂量可增加至~mg/d,分3~4次口服,一般1-3天可控制症状,症状控制后可逐渐减至维持量25~50mg/d。
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