医院新生儿科周川医生的自述
一对40岁左右的中年夫妻，抱着一个“小小”的人儿，急匆匆的跑进新生儿门诊，对我说：“大夫，看看我家娃吧，一个多月了，还这么黄，老家的医生让我到省城来，说他们看不了。生下来3斤多，现在1个多月了还不到5斤咧，这可咋弄？”我赶紧安慰他们说:”先别急，不管是足月儿还是早产儿，大部分的黄疸都属于正常的生理性黄疸，而且即便是病理性黄疸，对于现在的医学手段来说，也都不算难题，医院看过吗？做过检查吗？”孩子母亲忙说“看过看过，但是好不容易要上这个孩子，医院不放心，您是这方面的专家，还是觉得专家看比较踏实。”说完他们往桌子上放了一堆化验、医院出具的病历小结。
图片来源网络经过沟通，我才知道，这个中年母亲经历了多次保胎才将这个33周零3天的小男孩儿留下，但他出生体重仅3斤2两，生后重度窒息，Apgaer评分仅2分，医院新生儿科经历了“多脏器功能衰竭、呼吸窘迫综合征、肺出血、颅内出血、坏死性小肠结肠炎、DIC”等重重考验，治疗42天，长期应用静脉营养，才将这个孩子保下来，但留下了“喂养苦难、婴儿胆汁淤积、新生儿颅内出血、脑白质软化、重度贫血”等问题尚未解决。
对于一个高龄产妇，这个小男孩被寄予了家庭最大的希望，我对孩子妈妈说：“对于咱家这说，这个孩子很不容易的保下来，就已经很不容易，目前面临的问题相对这个胎龄的孩子是比较常见的，这个胆汁淤积的原因有很多，咱们先住院检查以下，预后不好的疾病发生率还是很低的，大部分孩子预后都挺好，不要慌，慢慢来”。
孩子爸爸说：“到这儿我们就放心了，孩子就交给你了，谢谢，谢谢”。
图片来源网络入院检查这个孩子肝肋下2cm，谷丙转氨酶超出正常2倍多，直接胆红素、胆汁酸也远超正常值；重度贫血，血红蛋白刚刚达到同龄孩子的一半水平，但颅内出血已在好转，脑白质软化也在回复中。输血治疗后，孩子的贫血很快得到了纠正。动态脑电图显示轻度异常，NBNA评分37，不是太差。给孩子口服还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷、双环醇、维生素AD治疗的同时，胆汁淤积病因的排查也同时在有序的进行着。
图片来源网络护理老师反映孩子大便颜色较浅，但也不白，为了排除先天性胆道闭锁，我们请专业从事肝胆方面的超声医生会诊，没有发现胆道闭锁、胆管扩张等问题；同时化验检查了胆道闭锁的特异性标志物：血清基质金属蛋白酶7（MMP7），结果正常。暂时不考虑先天性胆道闭锁以后我们给孩子加用了熊去氧胆酸胶囊促进胆汁流动。
随着各种化验结果的汇总，巨细胞病毒阴性，风疹病毒阴性，弓形虫阴性，单纯疱疹病毒阴性，甲状腺功能正常，血氨正常，丙酮酸正常，常见的一些胆汁淤积的病因都一一排除。
图片素材来源网路我们与家属沟通，告诉他们常见的病因我们都排查过了，没有发现明显的问题，可以先治疗一段时间，复查复查肝功能再看看。可能中年得子的不容易还是让他们不放心，我们进一步完成了血氨基酸、尿有机酸、全基因外显子的筛查，这些检查结果都不支持先天性遗传性、代谢性等疾病。到此，根据他们的检查结果、症状表现，排除了先天性胆道闭锁和感染等因素，结合患儿曾经长期应用静脉营养等病史，我们做出诊断：新生儿肠外营养相关性胆汁淤积症。继续使用熊去氧胆酸胶囊、还原型谷胱甘肽片、复方甘草酸苷片、双环醇片、维生素AD口服治疗，密切