头条儿童白癜风的诊断与治疗

美国儿科学会近期总结了儿童白癜风的诊断与治疗方法,相关内容于年7月发表于Pediatrics杂志上。文章主要内容如下:概述白癜风是一种常见的炎性皮肤病,全球发病率为0.5%~2.0%。在儿童中,白癜风的发病率尚不确定。白癜风有损容貌,严重影响患儿及其家长的心理健康。50%的白癜风为儿童期起病,治疗儿童白癜风时应最大限度减少不良反应,同时避免心理影响。诊断与鉴别诊断白癜风以皮肤色素脱失为特点,全身各部位可发生,常见于颜面、腕、指背及生殖器周围等。一般基于皮肤色素缺失的临床表现进行诊断。泛发型白癜风的诊断依据还包括多个白斑、毛发变白、白发病、白癜风和白发家族史、以及科布内现象。一般根据线性病灶,即病灶沿Blaschko线广泛分布,或在颜面部呈节段性分布,可确诊为节段型白癜风。白癜风病灶常亦为白发病病灶,或可见到白癜风病灶与斑秃区重叠现象。活检示病灶中心黑素细胞功能缺失。炎症型白癜风的病灶边缘有皮肤炎症表现,活检示病灶边缘有CD4+和CD8+T淋巴细胞浸润。需将白癜风与炎症、炎症后、赘生物、原发性色素障碍性疾病(primarypigmentarygeneticdisorders)相鉴别(见表)。

首先,明确白癜风是否为遗传性。事实上,如果出生时即有白癜风表现,则可诊断为遗传性白癜风。对于肤色较深的患儿,非常容易作出诊断,然而,皮肤白皙的患儿通常在第一次阳光下暴晒后暴露色素较少区域(周围正常皮肤已晒成褐色),有时在出生后第2年暴露色素较少区域。在这种情况下,家族史、种族背景/血缘史、详细的家谱是非常重要的诊断信息。有几种遗传性疾病可能被误诊为白癜风,其中最常见的是花斑和结节性硬化症。白额发、正面身体中线色素缺失和双胫色素缺失是花斑的主要特点。在丘疹、叶状脱色斑(见图3A)存在,但疾病尚未发作或常见晚期症状(如鲨鱼皮或血管纤维瘤)尚未出现的情况下,结节性硬化症的鉴别诊断可能较复杂。诊断儿童白癜风时,应排除花斑藓(见图3B)、炎症后色素减退等非遗传性疾病。伍德灯检查能突出白癜风病损部位,可用于鉴别白癜风与白色糠疹(见图3C)。另外,在白癜风与蕈样肉芽肿的鉴别中,也可使用伍德灯检查。对非典型病例,怀疑为蕈样肉芽肿时,可通过活检确诊。对于节段型白癜风,应注意与色素减退痣(见图3E)相区分。色素减退痣为先天性疾病,在儿童生长过程中,色素减退痣的大小通常是不变的。病损区一般具有正常或略不正常黑素细胞数,黑色素生成减少。如需对病损区进行活检,亦应取正常皮肤样本作为对照。治疗体格检查对于节段型白癜风,无需进行体格检查,除非为非节段型白癜风或并存另一种全身性自身免疫性疾病。对于非节段型白癜风患儿,行全血细胞计数、新陈代谢和甲状腺功能和抗体检查以早期发现甲状腺疾病(需密切随访),25(OH)维生素D水平低提示继发自身免疫性疾病的可能性大。在光疗前,推荐行抗核抗体(ANA)筛查。如有其他自身免疫性疾病的症状或体征,则行进一步检查。局部疗法对于白癜风,尚无标准治疗方法。当体表面积的20%受累时,可单独应用局部疗法;当体表面积的20%受累时,可应用局部疗法联合其他疗法(主要为光疗)。体外局部用药主要包括局部用类固醇、局部用钙调磷酸酶抑制剂和局部用维生素D三类。选择治疗药物时,应考虑受累部位。欧洲皮肤病学论坛近期指南推荐,对于颜面部和颈部受累的患儿,局部用钙调磷酸酶抑制剂为一线治疗选择,因其在这些特殊部位的不良反应较少。适中效果的局部用皮质类固醇可用于其他部位病损区,为预防局部不良反应(如皮肤萎缩、毛细管扩张、多毛症、痤疮痒皮疹和皮纹),用药方法为:每天使用,持续一周,停药一周,如此循环,疗程半年。应用局部用皮质类固醇时,应联合使用局部用维生素D衍生物。矿物微量元素复合面霜:已开发矿物微量元素复合面霜,并在各年龄组患者中进行测试,测试内容为,矿物微量元素复合面霜辅助光疗的效果。测试结果多样,一些中心报告一些专利产品的效果良好。据报告,局部用假过氧化氢酶和钙,结合窄带中波紫外线(UVB)光疗,或死海气候疗法可有效使面部和手背部白癜风病损区复色。不是所有的矿物微量元素复合面霜均有益于白癜风病损区复色。例如,不推荐局部用辅酶Q10,因其潜在触发白癜风可能。因此,应用矿物微量元素复合面霜一般作为辅助疗法,并且仅使用有效性获得肯定的产品。防晒:所有患者均应防晒,尤其注意白癜风病损区。处于暴烈阳光下(非着色措施)时,防晒措施包括使用防晒乳或防晒霜、遮阳帽、太阳镜和防晒服。口服维生素及补充剂一些研究表明,维生素补充剂可改善白癜风转归。首先,研究已发现,白癜风患者缺乏维生素D(与共存免疫性疾病相关)和复合维生素B(包括叶酸和维生素B12)。高同型半胱氨酸血症(与维生素B缺乏相关)与白癜风相关。对于白癜风患儿,常见补充低剂量维生素,如每日补充维生素DIU,支持补充高剂量维生素的研究数据有限,而且关于使用中药(如银杏)的安全性,几乎无研究数据。一项临床试验表明,高剂量氨基酸苯丙氨酸(黑色素前体)可使白癜风病损区适度复色。口服类固醇小冲击治疗类固醇冲击疗法是指间歇使用超药理剂量类固醇。该疗法对于减少不良反应具有加权作用。一些回顾性研究强调了,在白癜风快速进展的3~6个月内(这一期间治疗旨在防止疾病恶化),低剂量倍他米松或地塞米松口服小冲击治疗的收益。此外,近期一项回顾性研究表明,早期予短期全身性类固醇治疗,结合针对性光疗,并局部使用他克莫司,可有效治疗节段型白癜风。口服小冲击治疗的不良反应,如体重增加和痤疮暴发并不常见。光疗对于儿童白癜风,现有多种光疗方法。全身性光疗常用于泛发型白癜风或快速扩展的白癜风。补骨脂素+长波紫外线(UVA)照射(PUVA)一直用于治疗白癜风,且效果良好,但存在恶心、护目镜依从性及不良反应(光毒性反应)等问题。因此,窄带UVB(NBUVB)已基本取代PUVA。此外,有研究表明,NBUVB的复色效果未明显优于PUVA。对于白癜风患儿,NBUVB是一种治疗选择,其有2种益处:①复色,②稳定,后者对于控制泛发型白癜风具有重要意义。Njoo等证实,对白癜风患儿予NBUVB(每周2次)后,53%的患儿获得75%病损区复色、80%病损区稳定。辅以局部用皮质类固醇后获益更多。其他形式的光疗,包括准分子激光、针对性UVB和针对性UVA1,亦可安全、有效用于儿童白癜风的长期治疗。光疗的不良反应包括瘙痒、灼痛、红斑、刺痛、起泡和光毒性。局部光疗无稳定泛发型白癜风作用,但其可限制接受治疗局部的不良反应。早期行准分子激光治疗对节段型白癜风有益。对于肤色较深的患者,光疗往往更有效,对于菲茨帕特里克Ⅰ型皮肤,光疗的收益未大于风险。尽管未对接受光疗的白癜风患儿进行长期随访,但光疗后癌症的风险可能终生存在,光疗后需定期进行全身皮肤检查。一些白癜风患者会因为体内存在ANA循环而变得更加敏感,故在全身性光疗前应进行ANA检查。心理治疗白癜风给患者带来强烈、持续影响,包括恐惧疾病恶化、自我认识差、人际关系差、抑郁和焦虑。心理治疗包括认知-行为治疗和催眠,有助于改善生活质量、减少焦虑、增强对抗疾病能力和加强复色。对于泛发型白癜风患儿或白癜风病损区可见的患儿,尤其是青少年,应进行心理健康检查,并适当转诊。遮盖法遮盖方法从人工晒黑到服装修改到粉底(包括浓妆),已用于改善患者外观。使用与肤色相匹配的化妆品,并且患儿/家长每天为自己/患儿化妆或在重大节日前化妆,以改善患儿的生活质量。手术治疗对于皮肤病损稳定无进展(皮肤病损区稳定时间至少1年)的患者,可行自体表皮移植术。稳定的节段型白癜风最适于自体表皮移植术。已有几种移植术,包括劈裂移植术和分层植皮术,以及近期的黑素细胞移植术。劈裂移植术的主要不良反应是鹅卵石样皮肤。所有自体表皮移植术都是令人疼痛的,潜在疤痕形成风险,并且在植皮区有复色不均的不良反应,在供皮区可能出现科布内现象。对于白癜风或非节段型白癜风,尽管长期稳定性未知,但自体表皮移植术的短期效果非常好。临床会诊与共同管理有时与以下人员共同管理白癜风是合理的,包括内分泌科、风湿科、营养科、心理/精神科、发育科、血液科、胃肠病科和儿科医师。患儿及其家长可以从团队管理(专家在线指导或亲临现场)中获益。世界范围内白癜风管理支持网址包括:。总结白癜风是常见儿童就诊原因。儿科医师和内科医师在白癜风的管理中发挥核心作用。事实上,白癜风患儿应早期转诊至皮肤科,以获得更好的管理和治疗转归。虽然尚无药物被批准用于白癜风治疗,但现有很多治疗方法(已被证明可有效治疗白癜风)可供选择。应告知患儿父母,白癜风的治疗是长期的,需坚持。医师应确认白癜风是否与自身免疫或自身炎症性疾病相关。白癜风有损容貌,不应忽略其潜在的心理影响,尤其对于青少年患者。

(《儿科学大查房》原创作品,未经书面授权,其他







































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