图1：1例巨大颞顶叶AVM
与一般其他疾病相似，脑动静脉畸形合适的手术治疗效果应是好于其自然病史。尤其是近些年来患者因其他各种症状就诊时越来越多接受MRI检查，伴随颅内未破裂的AVM检出率增加。
脑动静脉畸形的诊断、评估和治疗均具有特殊的挑战性。虽然随着血管内介入技术、放射外科及显微外科技术进步，AVM因其具有异质性病理过程，如果不做干预，其生物学特性很难预知。AVM治疗的目标即是在不带来治疗相关并发症的前提下解除其潜在出血风险。手术切除病灶仍是部分经严格筛选AVM患者的治疗选择，其具有快速、确切去除病灶。
如显微外科手术存在较高的并发症风险，放射外科可以作为一种理想的选择。放疗需要较长治疗周期，期间仍然持续存在AVM破裂出血风险。现在许多医疗中心存在介入治疗手段，但单纯介入手术难以完全彻底治愈AVM，更多的时候可以作为手术或放疗的辅助手段。
本章节，我们首先简明的综述一下AVM的自然病史及其手术治疗效果，进而讨论AVM分类，描述其临床决策策略。近期有关AVM的临床试验为临床决策带来更多的争议。
诊断和评估
许多患者首先因急性颅内出血就诊，也可能因癫痫发作或头痛等其他症状就诊后行头颅影像学检查发现颅内AVM。随着影像学检查的普及，患者也可能因其他原因就诊时偶然发现颅内合并存在AVM。
一旦确诊AVM，患者常接受完整的术前评估，包括病史采集和神经科检查。相关必要的检查包括CT、MRI和DSA等。AVM检查的金标准是DSA，可以提供详细的有关病变解剖和血流动力学信息。
AVM的自然病史
出血的风险
AVM的总体年出血率约2-4%，但这不适用于所有的AVM，部分AVM潜在的解剖和血流动力学相关特性使其更具有出血倾向。
促使出血的两类主要风险因素包括：1、近期出血的病史2、畸形团内并存动脉瘤或静脉狭窄或引流不畅。首次出血后2年内的年出血率约7%，其后出血风险稳步减少，5年后维持在5%。
其他可以增加AVM出血风险的因素包括：单支深静脉引流、畸形位置深在以及患者年龄等。
随着时间延长，AVM的血管构筑动态改变，其出血风险也会改变。所以，以上分析的易出血因素很难可靠的预测AVM长期预后。
毋庸置疑，AVM患者预期寿命越长，其潜在出血几率越高。对于年轻并且较少合并其他疾病且具有较长预期寿命者，应积极干预治疗。
假设一名患者年出血率2-4%，平均预期寿命70岁，其累计AVM破裂风险可按以下公式计算出：-患者年龄。
怀孕与AVM出血没有明确的相关性。生产方式选择主要应依据产科原则考虑。血管畸形大小和出血风险亦没有确切相关性。小型AVM是否增加出血风险仍有争议。
现有有关AVM自然史研究仍有局限性。首先，大多数研究纳入对象为存在症状者，包括半数患者存在出血，1/4存在癫痫发作。随着神经影像学应用普及导致AVM检出率增加，目前的研究结论对其中无症状者的是否适用存在局限性，可能高估其出血风险。其次，相比，其他AVM患者，存在高出血风险因素的患者（如合并动脉瘤）可能更多的接受治疗干预，相应的会低估自然病史研究中随访观察的风险。
发病率和死亡率风险
首次出血存在15%的死亡率，再次出血存在40-50%的重残或死亡率。年死亡率约达1%。
严重残疾通常是由于出血事件导致，但也存在约1.5%其他原因，包括癫痫发作、静脉高压或动脉低灌注（盗血现象）进展性的神经功能病变。
治疗策略
手术可行性的决策影响因素包括：临近功能区、畸形大小、动脉供血类型、较大的深部白质穿支、静脉引流类型、流出道梗阻、畸形团相关动脉瘤、盗血现象和AVM血管构筑（致密型或疏松型）。
AVM手术切除或放疗的并发症风险不应高于其自然病史。
Spetzler-Martin分级标准包括三种标准，即AVM大小、深静脉引流是否存在及是否累及主要功能区。这些因素均影响预后。其他重要因素包括：丰富的豆状核纹状体血供及深部脑膜血供，畸形团的疏松构筑。
表1Spetzler-Martin脑动静脉血管畸形分级系统
Spetzler-Martin脑动静脉血管畸形分级系统（1-6级）
0
1
2
3
畸形团大小
-
小型＜3cm
中型3-6cm
大型＞6cm
位于重要功能区
非功能区
功能区
-
-
功能区：感觉运动功能区、语音功能区、视觉皮层、下丘脑、丘脑、脑干、小脑核团等；
非功能区：额叶、颞叶、小脑半球
静脉引流
单纯浅表静脉引流
深静脉引流
-
-
得分合计（1-5）=分级（1-6级）注释：6级=不宜手术者
这些基于血管造影的诊断标准强调术前仔细阅片的重要性，但其中某些影响因素可能不像我们估计的那样实用。例如，深静脉引流的存在并不增加手术切除的风险，相反，可使手术早期分离切除畸形团变得更加容易。
然而，AVM畸形团的疏松程度和深部白质供血占优势，尤其是豆纹动脉供血，这些因素相比AVM大小更加重要。
治疗方案选择
新诊断AVM有三种治疗手段。包括显微外科手术切除（可栓塞或不栓塞），介入放射治疗（可栓塞或不栓塞），临床观察随访。
栓塞
单纯栓塞小的AVM很少能治愈，应避免不加区别的应用这种方法，因过度栓塞而达不到完全治愈的AVM出血风险明显增加。栓塞可以用在准备手术治疗之前，针对那些预计术中早期较难暴露的供血动脉分支。
姑息栓塞适用于高级别病变，因存在较高的风险而其他治疗不适用时，可以选择姑息栓塞治疗。某些进展性症状（如难治性头痛、癫痫发作和反复发作神经功能缺失）可以通过选择性导管栓塞得到缓解。但AVM的出血风险没有改变，部分畸形团栓塞可能由于血流动力学改变而增加出血风险。
弹簧圈栓塞动脉瘤在某些高级别难以切除的AVM病变时是可行的。这些动脉瘤常常位于动脉远端，由于畸形团和引流静脉的存在导致其切除困难。单纯切除AVM可能导致动脉瘤内涡流，进而可能随之闭塞消失。当出现蛛网膜下腔出血而不伴颅内血肿，应高度怀疑动脉瘤性蛛网膜下腔出血。
放射外科
放射外科手术适用于脑干、基底节或丘脑部位的中小型AVM，其手术风险高，暴露困难。亦可以作为术前辅助治疗，减小畸形团体积，使AVM“降级”，放疗后的AVM在手术时更加容易切除。这些AVM包括深部白质供血，临近深部结构，放疗后再行手术以期达到完整切除。
低分割和体积分期放疗（Hypofractionatedandvolume-stagedradiosurgery）适用于直径大于3cm或体积大于10cc的AVM病变。大型AVM栓塞率很低，栓塞后放疗效果不佳，AVM大小亦是杂因素之一。放疗潜伏期部分栓塞的AVM存在再通的风险。因此，栓塞后序贯放疗不是AVM治疗的有效手段。
建议分级
AVM有多种分级方法，目前尚无哪种方法可以有效预测手术切除AVM的风险大小。
Spetzler-Martin分级目前在临床上最为常用。年，该分级系统简化为三级分类法，对应不同的风险预测值和治疗建议方案。
表2改良Spetzler-Martin分级系统
改良Spetzler-Martin分级系统
Spetzler-Martin分类
Spetzler-Martin分级
处理方案
A
III
手术切除
B
III
多模式联合治疗
C
IVV
保守治疗
显微手术适用于A类病变。保守治疗适用于C类病变，除非患者存在持续进展的临床神经功能缺失或反复出血。
B类患者需要更好的分类方法，其治疗应个体化，基于以下因素：病变大小、功能区受累、出血病史、畸形团内或供血血管动脉瘤、畸形团的致密性。
多模式的治疗方案，如显微手术、放射治疗、或手术联合放射治疗，也许更加适用于处理B类病变。其中手术高危风险的患者适合保守观察治疗。
Lawton年引进了补充分级方法，基于患者年龄、是否破裂及畸形团致密性等分别赋予1-5分（表2）。并且证实补充分级较传统Spetzler-Martin分级系统可以更准确判断预后，尤其是两者对病情判断存在矛盾时。
另外，这两种分级系统得分相加可以形成一种新的分级系统，其分值范围2-10；在该分级中，得分＜6分者，手术风险可以接受；得分≤4分者，手术风险较低。
表3LawtonandYoung补充分级
LawtonandYoung补充分级
变量
定义
得分
年龄（岁）
＜20
1
20-40
2
＞40
3
未破裂
No
0
Yes
1
血管构筑疏松
No
0
Yes
1
AVM的治疗和ARUBA研究
一项未破裂脑动静脉畸形的随机试验(ARandomizedTrialofUnrupturedBrainArteriovenousMalformations,ARUBA)研究早期结论显示，包括放疗、介入栓塞或外科手术在内的干预治疗和药物治疗未破裂AVM没有显著性差异。
该项研究早期遭到广泛质疑，包括其存在方法学错误，随访期太短不足以得出有效真实的结论。由于其缺陷和局限性，ARUBA研究的结论解释需要慎重，针对临床的指导不应受其影响太多。
有关这个问题，结合目前普遍一致共识，我建议所有有过出血的中小型AVM患者接受治疗。我也建议治疗症状性AVM，预防癫痫发作和神经功能缺陷的进展。未破裂且无症状的位于非功能区的中小型AVM，也应手术切除，尤其是年轻患者，与手术切除风险相比，其终身出血风险及癫痫发作或局灶性神经功能受损风险明显高。
大型AVM靠近功能区者，治疗方案应个体化，基于其畸形团的致密性、畸形团与功能区皮层和白质纤维束的精确距离。不幸的是，目前尚未有针对这类充满挑战和争议的病变的有效而可靠的临床分级系统存在，此时更多的是靠外科医师的经验在起重要作用。针对手术风险较高的AVM病变，术前放疗联合手术切除，是一种可选治疗方案。
单纯血管内介入栓塞治疗AVM不可靠，长期随访资料目前缺失。术前介入栓塞不是我的常规术前选择。无选择性的术前导管栓塞会导致白质供血血管增生，后者导致术中处理难度增大，增加手术复杂性。
实际操作中，我会选择介入栓塞部分手术难以暴露的部分供血血管进行术前栓塞，畸形团术中进行切除。
表4治疗方案选择及其影响因素分析
治疗方案选择及其影响因素
显微手术（栓塞/不栓塞）
放疗
观察
年龄
青年
老年
老年
临床表现
既往出血史
神经功能缺失
癫痫发作
无症状
无症状
血管构筑
合并动脉瘤
畸形团构筑致密
-
畸形团大小及Spetzler-Martin分级
畸形团较小
分级较低
畸形团较小
分级高
畸形位置
非功能区
功能区
功能区
手术策略
手术器械
术者采用坐位，并借助于扶手。具体细节参见Surgeon’sPhilosophyandOperatingPosition章节。术者姿势的舒适可以防止疲劳，使术者在处理手术关键步骤时可以自由流畅的进行显微操作。这些关键步骤经常较晚出现，疲劳可能成为重要影响因素。
刚开始分离时可以采用双目放大镜，以避免局部过度深入切除，形成“打洞”效应；随着分离深入，可以采用显微镜，以口部控制镜头移动，避免采用显微镜手柄调焦操作时显微镜多余和非意向性的运动。显微镜“口控”可以使显微手术变得高效。术者目镜视野显示术野，应使手术室内器械护士等其他人员可见，后者可以提前准备下一步操作需要的器械等。
滴水双极应具有多种长度和尖部，在AVM手术中双极非常重要,尖端滴水和电凝应适度调节,避免双极尖端焦化物附着。在使用双极过程中，保持尖端浸在冷生理盐水中，避免尖端炭化。
需要准备多种剥离器械。随着显微分离病变深度不同，选择不同宽度的剥离子。所有操作在直视下进行，成角剥离子在病变拐角处采用。钝性分离和非直视下操作往往造成穿支血管损伤和相邻脑实质受损，是并发症的重要原因之一。小的动脉瘤夹可以控制双极电凝止血困难的白质供血血管出血。
麻醉策略
全身麻醉和术中电生理监测在AVM术中采用，尤其需要团队协作和沟通。
标准非侵袭性监测和有创动脉血压监测联合，确保患者术中血压平稳，控制在需要的水平。中心静脉监测在大型手术中采用，确保术中需要时能快速补液和补充血容量。
血流动力学稳定、脑灌注、颅内压控制可以最大限度有利于患者预后。适度术中低血压可以控制出血，减少血容量丢失，以利于手术切除病变；但术中低压操作要慎重，过度低压可导致原本由于血管畸形盗血分流后血流减少的畸形团周围脑实质低灌注缺血。
咳嗽或呛咳可能导致周期性的血压和颅内压增加，导致颅内再出血。因此，在某些术中失血多、血管畸形较大或其他潜在出血风险因素存在时，术后患者应维持镇静状态，并保留气管插管过夜，以期减少术后并发症的风险。
Contributors:RouzbehShamsa,MDandMohsenNoori,MD