急性出血性白质脑炎（AHLE）又称急性坏死性出血性脑炎或脑病，由Hurst在年首先比较完整地报道此病，因此也称为Hurst病或WestonHurst出血性白质脑炎。国外有较多病例报道，国内少有报道，尤其在儿科领域的报道更少。
女患儿3岁，以“精神差、全身乏力、呕吐5天，加重2天”为代主诉于-01-15入院，5天前患儿出现精神差、全身乏力，饮食后呕吐，无发热、头痛、咳嗽、流涕、打喷嚏、腹泻、抽搐，当地诊所按“感冒”，给予“金鸡丸、小儿解毒口服液、抗病毒口服液”口服3天治疗，效果差。2天前患儿症状加重，出现头向左侧后仰，四肢软，伴意识障碍，遂至当地市妇幼保健院行头颅CT：1、脑炎？2、脑血管畸形？3、脑梗塞？脑胶质瘤？5、双肺纹理增粗；血常规：白细胞11.83×10^9/L,中性粒细胞百分比79.80%，淋巴细胞百分比13.0%,血小板×10^9/L,血红蛋白.0g/L；降钙素原：0.18ng/ml；凝血功能未见明显异常。给予降颅压、抗感染、补液及地塞米松应用治疗，病情加重，来我院。既往体健、无特殊。
入院查体：体温37.2℃，脉搏次/分，呼吸25次/分，体重：15kg。浅昏迷，昏迷评分5分，压眶无反应，左下肢对疼痛刺激稍有反应，余四肢对疼痛刺激无反应，全身皮肤粘膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，眼向左侧凝视，眼球正常，巩膜无黄染，瞳孔右侧4mm，左侧3.5mm，对光反射正常，颈抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心脏听诊无异常，腹壁反射阴性，双侧肱二、三头肌腱反射未引出，左侧肌张力增强，右侧肌张力正常，双侧膝、跟腱反射正常，布氏征、克氏征阴性，Oppenheim征弱阳性，戈登征弱阳性，双侧Babinski征阳性，踝阵挛弱阳性。
入院血常规、肝肾功、C反应蛋白、免疫全套、PCT、常规病毒、发热九项、单纯疱疹病毒I型、II型均未见明显异常，肺炎支原体抗体1:80阳性，肺炎衣原体抗体IgM阴性，淋巴细胞亚群示B细胞占36.44%（6.58-24.52%）B细胞占55.31%（55.62-84.84%）辅助T占26.77%（31.07-60.03%），血培养及脑脊液培养阴性，脑脊液仅蛋白轻度升高、糖和氯化物及腺苷脱氨酶均正常，脑脊液涂片、墨汁染色阴性。入院头颅MRI提示颅脑多发不规则占位，考虑感染性病变可能（急性出血坏死性脑炎？ADEM？），入院后诊断颅内多发病变性质待查：AHLE？支原体感染。给予阿奇霉素、头孢抗感染，降颅压，地塞米松等治疗，患儿无发热，精神反应可，轻微满月脸，右侧上肢肌力4级，左侧上肢肌力3级，双下肢肌力4级，复查头颅MRI明显好转，院外改为口服强的松片，逐渐减停，丙戊酸口服液6ml2次/日、奥卡西平片半片/次、2次/日治疗至今，随访中...
-01-15MRIT2、T1C+、ADC、SWI
-02-22复查MRI与-01-15相比病变范围明显缩小，水肿消失
-04-24复查MRI与-02-22相比病变范围相仿
AHLE是一种中枢神经系统的炎性脱髓鞘病，是急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的一种严重变异型，病情凶险，进展迅速，发病者往往在数日内死亡，但如能早期诊断和治疗，预后尚好。该病常发生于病毒、细菌感染后，或疫苗注射后。少数病例发生于应用药物或手术后。本病的确切机制尚不明确。AHLE主要见于成人，尤其是青壮年，有时也累及儿童及老年人。文献报道患者最小年龄为5个月，最大为75岁，男性比女性稍多。多数患者在发病前数天常有前驱疾病，部分病例有发热，表现为上呼吸道的卡他性炎症。有的患者仅有头痛、胃肠紊乱及乏力不适症状。少数患者并没有前驱症状。患者临床表现中四肢无力比麻木更常见，偶见构音障碍，失语少见。患者病情恶化快，易出现精神混乱、定向障碍、不安，偶尔出现幻觉，很快陷入昏迷。有的患者出现杰克森癫痫，半侧抽搐或全身性抽搐。与ADEM相比,AHLE的潜伏期更短，全身症状更为常见，皮质症状如精神状态的改变和癫痫发作也更多见,约1/3患者可见到局灶性或全身性抽搐。神经科查体常可看到弛缓性不全偏瘫或不全四肢瘫，伴有一侧或双侧锥体束征、颈抵抗、意识障碍。约一半患者运动体征为一侧或以一侧为重，运动缺失的程度因人而异，从轻度力弱到全瘫。腱反射在发病时常常减低或消失。眼底检查可见视盘的边缘清楚，但静脉充盈，偶可见到视盘水肿及出血。患者持续高热、抽搐、去大脑强直、瞳孔散大、光反应消失，多数于1-11d内死亡。AHLE常累及幕上白质，特别是额叶和顶叶，基底节和丘脑也可受累。此外，不典型AHLE的表现多种多样。已有报道病变累及中脑、脑桥、延髓，并延伸至整个脊髓。AHLE主要涉及大脑白质的多灶性炎症过程，常伴有点状出血。脑干大量出血在AHLE并不常见，有时会掩盖脱髓鞘的病理证据。严重的出血很可能是AHLE伴随大血管受累的炎症反应，往往比常见的点状出血进展更为迅速。
AHLE患者一般都有外周血白细胞增多，以中性多核细胞为主，但有的病例血常规正常。腰椎穿刺显示颅内压升高，脑脊液细胞数增加，以多形核细胞为主，红细胞、蛋白水平中度增高，糖、氯化物正常，髓鞘碱性蛋白水平升高。患者CSF涂片及培养阴性。脑电图可能显示脑病特征如双侧慢波。但无特异性。早期CT可正常，也可显示广泛的脑组织水肿以及白质内对称性或非对称性低密度灶，有小出血灶时可以夹杂点状高密度。在发现白质病变方面，头颅MRI优于CT，因此早期需进行MRI检查。T1加权像表现为广泛的脑组织水肿，单侧或双侧后额部、颞叶或顶叶白质的多发低密度灶，部分病灶可融合成片，从脑室周围延伸至皮质下白质及灰白质交界处，可有明显的占位效应，皮质相对豁免，部分患者可有强化。T2加权像和Flair相对本病更敏感，可见双侧多灶性白质高信号。早期病灶弥散特性可以改变，常表现为DWI高信号和ADC低信号，表明水分子的扩散限制。
脑组织活检可见脑组织充血肿胀，灰白质交界不清，白质内有多发点状或环形出血。单侧或双侧不对称顶叶、额叶后部广泛出血、水肿、坏死，脑干及脊髓也可受累。镜下所见：（1）出血性坏死，环状出血中央为小静脉，在血管壁周围出现纤维素渗出或坏死，具有坏死性血管炎表现，病灶多位于半卵圆区、脑干及小脑。血管周围可发现脱髓鞘，有的汇合成较大病灶。斑点状出血可融合成片，形成血肿。（2）静脉周围小胶质细胞灶，表现为静脉周围小胶质细胞增生及脱髓鞘改变。（3）血管周围炎性细胞浸润，毛细血管及微小动脉周围有大量白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血可合并静脉血栓形成。本病确诊需进行脑组织活检病理检查，少数重症病例经外科开颅探查，或尸检后确诊。AHLE为一种急性的中枢神经系统的炎性疾病，目前尚无广泛采用的诊断标准。根据发病前有感染史或疫苗接种史，急性起病，出现高热、进行性意识障碍、偏瘫或四肢瘫、有时有痫性发作，结合CSF白细胞增多、以多核占优势、CSF糖正常且细菌涂片及培养阴性，以及头颅CT或MRI发现以大脑白质受累为主的多发病灶，伴点状或片状出血可做出临床诊断。病情进行性加重，往往在数天内死亡。早期正确诊断非常重要，以把握治疗的时机。
神经病学爱好者联盟∣一个有知识的中科被评为白癜风联合诊疗中心北京治疗白癜风去哪个医院