患者老年女性,59岁,乏力气短,已经2年了,检查外周血,只有血红蛋白减少,最低40(正常值-),患者骨髓红系细胞比较高,原始细胞占1%,染色体核型分析正常。但是贫血症状重,属于MDS的难治性贫血。
患者的疑问是,单纯贫血就这么难治吗?因为患医院看过,方法无非是雄性激素(司坦唑醇,达那唑),促红细胞生成素,来那度胺(或者其一代沙利度胺),环孢素,去铁治疗(恩瑞格)。效果不佳,必须通过输血支持,每个月输血一次,-ml。
难治性贫血(RA)是骨髓增生异常综合征(MDS)的一种病理分型,多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。临床上与慢性再生障碍性贫血较难鉴别。
我们看过病人,已经考虑还是骨髓增生异常综合征的难治性贫血诊断,就是因为她是单纯贫血,不符合再障至少外周血2系以上减少的定义,另外骨髓增生3级以上,以造血细胞为主,也与再障定义不符。
治疗上,加用青黄散,或者单用雄黄,已经化瘀解毒治疗,患者已经服用3个月,输血明显减少,精神状态大为改观。
其实MDS最大的问题在于病态造血,而不是原始细胞高,当然原始细胞高是有很大问题的,提示向急性白血病转化,不过有些病例就算是转化为急性白血病,也会稳定很长时间,我们观察的一例已经稳定3年以上,而且健在。中药的作用,可能在于改造病态造血,虽然对原始细胞影响比较小。
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