胎儿超声的迅速发展让胎儿变成了一个更加神秘的世界，各种各样的结构异常或正常的变异在超声报告上接踵而至。无论是医生，还是孕妇，对大多数这些专业名词都感到非常陌生，不知所措，充满了担忧和困惑。持续性右脐静脉就是其中经常出现的一个名词。持续性右脐静脉又称为永久性右脐静脉（persistentrightumbilicalvein,PRUV），是一种胎儿期血管生理性异常。持续性右脐静脉以前仅在手术或尸检时偶被发现并报道,因此一直被认为是一种罕见的结构异常。直到年,Jeanty等总结以前的文献并在胎儿超声检查时发现该异常,使得持续性右脐静脉逐渐被大家认识。目前认为持续性右脐静脉是脐静脉畸形中最常见的一种,发病率约为0.2%-1%
胚胎发育至第4周末，有两条脐静脉直接与静脉窦、肝血窦吻合，肝脏的发育使右脐静脉退化而左脐静脉不退化。如果右脐静脉不退化反而左脐静脉退化了，就形成了持续性右脐静脉。
产前超声检查是诊断胎儿持续性右脐静脉的重要手段。胎儿持续性右脐静脉的主要超声表现有：1胎儿腹部横切面,门静脉呈弧形弯向胃泡（如图2）；2胆囊位于脐静脉的左侧（如图3）,即胆囊位于脐静脉与胃泡之间,正常胆囊应位于脐静脉的右侧；3右脐静脉与右门静脉异常连接,部分持续性右脐静脉甚至可经肝窦汇人下腔静脉、上腔静脉或直接汇入右心房。因此,根据右脐静脉的连接情况可分为肝内型和肝外型（如图1）。大多为肝内型（72%），肝外型少见（18%）。肝内型（IntrahepaticPRUV）：右脐静脉与右门静脉、肝静脉或肝静脉网侧支连接；肝外型（ExtrahepaticPRUV）：右脐静脉直接与右心房或肝外血管连接，由于肝外型右脐静脉可越过肝脏直接右心房或肝外血管相连，可引起肝脏发育不良，血流动力学改变。严重者可导致右心前负荷增加甚至心衰。
图1：该图左侧示正常的脐静脉连接关系；右侧示持续性右脐静脉连接关系，IH为肝内型，EH为肝外型的一种，右脐静脉越过肝脏直接汇入右心房。
图2：该图为持续性右脐静脉声像图，胎儿腹部横切面可见门静脉呈弧形弯向胃泡，ST为胃泡，UV为脐静脉。
图3：该图为持续性右脐静脉声像图，胆囊位于脐静脉的左侧。GB为胆囊，UV为脐静脉。
持续性右脐静脉如果未合并其他畸形，称孤立性持续性右脐静脉或单纯性持续性右脐静脉。单纯性持续性右脐静脉以肝内型多见，目前被认为是正常变异，大多不会引起严重的血流动力学改变和出现胎儿生长发育的异常,预后良好。研究表明，单纯持续性右脐静脉组与正常胎儿组孕妇在孕产次、妊娠年龄及妊娠糖尿病、妊娠期高血压疾病的发生率无统计学差异。此外，单纯持续性右脐静脉组与正常组新生儿脐动脉血气及窒息发生率无统计学差异。但仍需警惕肝外型可能出现静脉系统的异常，产前超声应对此重点扫查。在超声检查时当发现胎儿为持续性右脐静脉时要注意右脐静脉的连接,当发现右脐静脉并不与门静脉右支连接时，应当应用彩色多普勒超声直观显示脐静脉的起始部位,结构及走行方向，与大血管的连接等。尤其需要注意胎儿静脉导管是否存在以及静脉导管有无血流动力学改变。
此外需注意的是持续性右脐静脉合并其他畸形，一旦合并其他畸形，预后则与畸形的部位、种类相关。因此一旦发现持续性右脐静脉，应该对胎儿全身结构进行详细扫查，以明确是否有伴发的畸形。持续性右脐静脉合并其他畸形复杂多样，以单发为主。最常见的畸形部位为心脏，其次为消化道、肾脏、脑及四肢。有研究认为持续性右脐静脉与先天性心脏畸形具有一定的相关性。因此，孕期超声检查中，持续性右脐静脉的及时检出是提示胎儿可能伴发其他结构畸形的重要线索。
（医院妇产科祝榕）
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