Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病（Cushingdisease）
、经常考的几个概念Cushing综合征
各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病的总称
Cushing病
Cushing综合征的病因中，约70%由于垂体ACTH分泌充进所致，称Cushing病
Meador综合征
不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生
Carner综合征
指Meador综合征伴皮肤、乳腺、心房黏液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤
异位ACTH综合征
并非垂体释放的ACTH导致的Cushing综合征，一般由肺癌等肿瘤引起。
上表的概念大家要重点掌握，这是理解后续知识的关键
记忆：
温馨
提醒
①不依赖ACTH的Cushing综合症（即皮质醇的分泌过多不是由于ACTH增多引发的）
包括：肾上腺的疾病→皮质腺瘤、皮质瘤及大小结节增生。
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②依赖ACTH的Cushing综合症（即皮质醇的分泌过多是由于ACTH增多引发的）包括：垂体病变→垂休瘤（其中微腺廇最多见）；异位病变→异位ACTH综合症或异位CRH综合症（CRH是“促肾上腺皮质激素释放激素”）
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③异位ACTH综合征能分泌ACTH，异位ACTH综合征最常见的病因是“小细胞肺癌”
2、临床表现早期病例
以高血压为主，向心性肥胖不明显；全身情况较好；尿游离皮质醇明显升高
典型病例
向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为Cushing、腺瘤、异位ACTH中的缓进型
重型病例
体重减轻、低钾性碱中毒：癌症所致重症，病情严重，进食迅速，摄食减少
并发症就诊
精神症状、脑卒中、肺部感染；Cushing综合征容易被忽略
周期、间歇病例
机制不清、病因难明；一部分可能是垂体性、异位性ACTH
库欣综合征的临床表现要与生理学“糖皮质激素”的生理作用联系起来记忆，如糖皮质激素能使红细胞和白细胞增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少，库欣综合征的临床表现也是这样。
3、各型Cushing综合征常考指标变化及临床鉴别试验垂体性Cushing病
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质腺癌
异位ACTH综合征
①尿7-羟
↑
↑
↑↑
↑↑↑
②尿7-酮
↑
↑/正常
↑↑↑
↑↑↑
③血、尿皮质醇
↑
↑
↑↑
↑↑↑
④血ACTH
↑/正常
↓
↓
↑↑
⑤大剂量地塞米松抑制试验
能被抑制
不能被抑制
不能被抑制
不能被抑制，少数能被抑制
⑥小剂量地塞米松抑制试验
不能被抑制
不能被抑制
不能被抑制
不能被抑制
⑦CRH兴奋试验
正常或过度反应
无反应
无反应
无反应，少数有反应
⑧ACTH兴奋试验
有反应，高于正常
半数无反应，
半数有反应
绝大多数无反应
有反应
⑨低钾碱中毒
严重者可有
无
常有
常有
温馨
提醒
（）①②③项记忆:因为这四种均为Cushing综合征，所以血、尿皮质醇（③）均是升高的，尿7-轻皮质类固醇（①）、尿7-酮皮质类固醇（②）均是皮质醇代着物，它们当然均是升高的，并与血尿皮质醇升高浓度成正比。
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（2）④项记忆:肾上腺皮质腺瘤（癌）分泌大量皮质醇，反馈抑制ACTH分泌，所以血ACTH垂体是泌ACTH的器官，垂体性Cushing病ACTH是升高高的。异位ACTH综合征血ACTH升高这个不用多说都知道
我们无需关心上表中各个试验具体是怎么做的，我们只需记住各型试验对各型Cushing综合征反应的结论即可。
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⑤⑥项记忆:记住两句话：小剂量地塞米松抑制试验不能抑制Cushing综合征（各型均不能抑制），只能抑制肥胖患者，所以常用来鉴别单纯性肥胖与Cushing综合征。大剂量地塞米松抑制试验只能抑制垂体性Cushing病，不能抑制其他类型。
记忆技巧：小（小剂量……））症（Cushing综合征）不治（不能被抑制）成（成功被抑制）大（大剂量……）病（Cushing病）。
小剂量地塞米松试验：单纯性肥胖（+），Cushing综合征（―）
大剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别垂体瘤（可以抑制）还是肾上腺瘤癌、或异位ACTH综合征（不能抑制）。注意：地塞米松抑制试验：（地米就是反馈性抑制促肾上腺皮质激素）
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（4）⑦⑧项记忆:首先我们把Cushing综合征各型的发病部分按照人体头部（垂体性Cushing病）、人体中间（胸部）（异位ACTH综合征的小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管类癌）、人体下部（腰部）（肾上腺疾病：皮质腺瘤、腺癌）分类。
CRH兴奋试验：异位ACTH，自主性肾上腺皮质肿瘤，垂体性反应用来鉴别垂体性Cushing病与异位ACTH综合征、肾上腺皮质腺瘤（癌）。即CRH兴奋试验可以用来鉴别头部中间、下部。
ACTH兴奋试验：异位ACTH、垂体性反应正常:肾上腺皮质腺癌（-）。用来鉴别垂体性Cushing病、异位ACTH综合征与肾上腺皮质腺癌。即ACTH兴奋试验可以用来鉴别头部、中间与下部。
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低钾碱中毒：一般见于重型病例（癌症）→异位ACTH综合征，皮脂腺癌。
记忆技巧：一味（异位）献爱（腺癌）—低价（低鉀）。
习题
.Cushing病是指下列哪种病因引起的皮质醇增多症？（）
A原发于肾上腺本身的肿瘤
B垂体分泌ACTH过多
C垂体外癌瘤产生ACTH
D不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生
E大剂量应用糖皮质激素
正确答案：B
试题解析
由垂体分泌ACTH过多引起的皮质醇增多症称Cushing病，因而答案是B。
2.Cushing病的发生可由于（）
A垂体微腺瘤
B垂体大腺瘤
C肾上腺皮质腺瘤
D肾上腺皮质癌
正确答案：A,B
试题解析
Cushing病是由于垂体ACTH分泌亢进引起的，垂体微腺瘤或大腺瘤可分泌大量ACTH而致病，而由肾上腺皮质腺瘤或癌引起的是Cushing综合征。
3.不依赖ACTH的Cushing综合征的病因是（）
A垂体微腺瘤
B肾上腺皮质癌
C小细胞肺癌
D胸腺癌
正确答案：B
试题解析
Cushing综合征为多种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，按病因可分为依赖ACTH和不依赖ACTH两大类，其中不依赖ACTH的Cushing综合征的病因包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH性肾上腺大结节性增生。而依赖ACTH的Cushing综合征的病因包括：①垂体ACTH分泌过多，如垂体微腺瘤、垂体大腺瘤；②异位ACTH综合征，系垂体以外肿瘤如小细胞肺癌和胸腺癌等分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。因此答案应选B。
4.早期Cushing综合征主要的临床表现是（）
A高血压
B向心性肥胖
C满月脸
D多血质
正确答案：A
试题解析
Cushing综合征（库欣综合征）为各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，早期的临床表现主要以高血压为主，向心性肥胖、满月脸、多血质等表现均不够显著，这些是疾病后期的表现
5.库欣（Cushing）氏病时，下列哪几项是正确的？（）
A垂体常有微腺瘤
B血中ACTH减低
C双侧肾上腺皮质增生
D双侧肾上腺皮质有腺瘤
正确答案：A,C
试题解析
继发于下丘脑-垂体病者的肾上腺皮质增生称Cushing病，因此垂体常有微腺瘤是正确的，而血中ACTH应该是升高而不是减低，由于血中ACTH升高，会使双侧肾上腺皮质增生，而不是双侧肾上腺皮质有腺瘤。
6.皮质醇增多症时下列哪项不正确？（）
A抑制脂肪合成
B抑制蛋白质合成
C嗜酸粒细胞绝对值增高
D血浆肾素增高
E抑制垂体促肾上腺皮质激素
正确答案：C
试题解析
皮质醇增多症时，嗜酸粒细胞绝对值应该是降低而不是增高，因此答案应该是C，其余四项均可见于皮质醇增多症时。
7.某患者，女性，30岁，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低38％，大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低78％。该患者最可能的诊断是（）
A肾上腺皮质腺瘤
B肾上腺皮质腺癌
CCushing病
D异位ACTH综合征
E糖尿病
正确答案：C
试题解析
此病人虽然血糖增高，但有皮肤紫纹和皮质醇增高等，肯定不是糖尿病。小剂量地塞米松不能抑制（能抑制说明血皮质醇较对照低50%以上），而大剂量地塞米松能抑制，支持诊断Cushing病，而不支持其余三种疾病，因为其余三种疾病一般不能被大剂量地塞米松抑制。
A血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节
B血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生
C血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常
D血皮质醇升高，ACTH降低，伴明显低钾碱中毒
8.Cushing病的特点是：（）
9.肾上腺皮质腺癌的特点是：（）
正确答案：B
正确答案：D
试题解析
Cushing病是由垂体ACTH分泌瘤所致，因此ACTH分泌增多，导致双侧肾上腺皮质弥漫增生。肾上腺皮质腺癌，由于肿瘤分泌大量皮质醇及盐皮质激素，可引起低血钾和碱中毒。
0.男性，46岁。有乏力、腰背痛2年，常有便秘，既往高血压病史5年。查体：腹部稍膨隆，四肢近端较细，胸椎X线提示有骨质疏松，B超显示左侧肾上腺可见一直径约3.5cm肿物，临床拟诊断为“皮质醇增多症”。
上述描述中，对提示“皮质醇增多症”诊断意义不大的是（）
A腹部膨隆
B高血压
C骨质疏松
D便秘
正确答案：D
为进一步确定“皮质醇增多症”诊断，最具有价值的诊断是（）
A血ACTH
B小剂量地塞米松抑制试验
C大剂量地塞米松抑制试验
D肾上腺CT
正确答案：B
患者确诊为“肾上腺腺瘤”对该患者的治疗原则，正确的是（）
A手术切除+终身激素替代治疗
B单纯手术切除腺瘤
C手术切除+短期激素替代治疗
D手术切除+较长激素替代治疗
恭喜你，答对了！本题难度：
正确答案：D
试题解析
典型皮质醇增多症的临床表现有：向心性肥胖、满月脸、腹部脂肪堆积及紫纹等，早期病例可以高血压为主，病程久远者出现骨质疏松。各型皮质醇增多症都存在糖皮质激素分泌异常，皮质醇分泌过多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。临床要确定是否存在皮质醇增多症常采用的检查有尿7-羟、尿7-酮测定，血及／或尿皮质醇测定，小剂量地塞米松抑制试验等。而血ACTH水平测定、大剂量地塞米松抑制试验、肾上腺CT等检查对其病因诊断有益。确诊为“肾上腺腺瘤”的首选治疗措施是手术切除，可获根治，但术后需较长期使用激素替代治疗。因为长时期高皮质醇血抑制垂体及健侧肾上腺功能，需待恢复后才可逐渐减少激素替代量，常需要6～2个月或更久。
.单纯性肥胖与皮质醇增多症的鉴别，下列哪些检查有意义？（）
A尿7-羟，7-酮
B皮质醇昼夜节律
C地塞米松抑制试验
D血ACTH测定
正确答案：B,C
试题解析
单纯性肥胖与皮质醇增多症均可表现为尿7-羟与7-酮增高，因此尿7-羟与7-酮测定不能作为两者的鉴别依据。②皮质醇增多症患者ACTH水平可增高或正常（ACTH依赖型），甚至降低（非ACTH依赖型），因此血ACTH测定也不能作为两者的鉴别依据。③单纯性肥胖患者有血皮质醇昼夜变化节律，能被小剂量地塞米松抑制，但皮质醇增多症患者皮质醇增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制，因此BC可作为两者的鉴别依据
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