病例分析类似银屑病斑块的皮肤结节病

南宁白癜风专科医院 http://pf.39.net/bdfyy/qsnbdf/180307/6086180.html
获奖名单

答案正确的获奖者

大米粒、一剑飘鸿、喵喵、鑫妈、秋稚、韩飞、rupa、susy、新新、yangli

附详细解析的获奖者

sunny、HautarztWong、PowerTiger、Lingshi、周jing

请以上粉丝留下想要的礼物(鞋子标明尺码)加上姓名、地址和电话,小编将会把东西尽快给您。

精彩解析

sunny:答案选A。A结节病,患者皮损为红斑,粘着性鳞屑,剥离可见毛细血管扩张,尽管患者有服用用药史,但是停药后应该可以恢复,不考虑药物引起的其他疾病,还是单纯的结节病。可能是特殊类型的,银屑病样结节病。其他答案分析:B,结节病和银屑病,患者临床表现,鳞屑薄而粘着,剥离未见出血点,皮损与银屑病皮损不符合,结合患者用药史,排除此诊断,可以结合皮肤活检病理鉴别诊断。C,结节病和SCLE,皮损有两种类型,环-多环型,损害初期为红色水肿性红斑,逐渐向外围扩大成环形或弧形,邻近融合为多环形,或呈离心型,该患者皮损不与之符合,丘疹鳞屑型,初起为红色丘疹,逐渐扩大成大小不等形状不规则斑,上覆菲薄鳞屑,银屑病样或糠疹样,不见毛囊性栓塞和粘着性鳞屑。结合临床排除此诊断。D,结节病和DLE,该皮肤表现一般是红斑,表面粘着鳞屑,剥离下面为毛细血管扩张,可见毛囊口,中间有萎缩,发白,还可以出现微凹,结合临床及病史,排除此诊断。

HautarztWong:本期选A,结节病,属于结节病的一种少见类型,即银屑病型结节病,依据①既往多年结节病史②数年后表皮出现银屑病样皮损③应用单抗类药物,银屑病样皮损仍然存在。确诊仍需病理辅助。排除诊断B,结节病+银屑病,之所以排除并发银屑病,最主要因为患者应用英夫利昔等单抗类药物,依然银屑病样皮损没有消退,虽然银屑病和结节病可以同时发生,且机制如在Th1,Th17等有共通之处,但并发几率非常之小。进一步病理诊断即可区分;排除诊断C,结节病+SCLE,如为SCLE应为银屑病型,到SCLE发生在曝光部位,与本病不符,也可除外;D,结节病+DLE,DLE的皮损为钱币大小红斑,境界清楚,上覆黏着性鳞屑,鳞屑下方有毛囊角栓,剥离鳞屑,可见扩张的毛囊口。图示皮损未见毛囊角栓和扩张毛囊口。

PowerTiger:答案选A。答案解析:A,结节病,病因有感染因素,化学因素和遗传因素,免疫因素,临床上以结节性红斑和斑块状,患者有结节病病史14年,目前出现系统性损害,患者临床皮损类似银屑病样皮损,结合病史及临床,符合特殊类型的结节病,银屑病样结节病。考虑此诊断。其他诊断分析:C.结节病和SCLE,患者有结节病病史14年,本病其女性多见,皮损表面可见菲薄鳞屑,刮出后可见毛细血管扩张,呈银屑病样或糠疹样,好发于面部、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指背,患者皮损与之不太符合,不考虑此病。其他答案解析:B,结节病+银屑病,患者皮损为薄鳞屑粘着,剥离无出血点,皮损与银屑病皮损不符合,结合患者用药史,不考虑该诊断,结合皮肤病理做出鉴别。D,结节病+DLE,皮损特点为持久性盘状红斑,界清,表面毛细血管扩张并有粘着性鳞屑,剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊口。在发展过程中,损害中心逐渐出现萎缩,微凹,色素减退,而周围色素沉着。好发于面部,其次,四肢,手背,手指,躯干等。结合临床表现不考虑此诊断。

Lingshi:本期答案选A结节病。理由如下:患者在慢性病程治疗期间出现银屑病样皮损,考虑1为疾病原发皮损,即银屑病样结节病。2药物引起的银屑病或红斑狼疮。infliximab引起的银屑病通常为斑块型或脓疱型银屑病,用药过程中出现,停药后消退或者给予激素治疗后消退,排除B。应用infliximab可能会诱导药物性狼疮,但通常有发热、关节痛及浆膜炎等症状,血清抗核抗体阳性。但是药物性狼疮停药后自愈,本患者为停infliximab6个月后出现的皮损,所以排除C和D。结节病的特殊类型有银屑病样结节病,基本皮损为边界清楚的斑块,上覆银屑病样鳞屑,常发生于四肢。本患者基本损害及发生部位与之相符,排除其他选项可考虑A结节病。

周jing:本期答案应该选A结节病。病例特点为54岁女性患者,多系统结节病史14年,四肢及面部出现无症状的红斑鳞屑性皮损2年,且皮损于患者行结节病治疗期间出现。皮损为鳞屑性红斑,边界清楚,无明显浸润。首先可以排除C和D选项,即合并SCLE或者DLE,单从皮损呈现典型的鳞屑性红斑,未见明显的浸润感,且病史并无任何可以提示此诊断的可能,故不考虑C和D诊断。B结节病合并银屑病,图中皮损较像银屑病皮损,文献中有报道结节病合并银屑病,但十分少见,一般是结节病损害与银屑病损害同时出现,不会在结节病治疗过程中出现,且有报道银屑病或者免疫相关疾病不恰当使用生物制剂治疗过程出现结节病损害,故不考虑此诊断。患者有14年系统结节病史,采取生物制剂疗法并更换药物过程中出现四肢及面部的无症状性鳞屑性红斑,有文献报道结节病的治疗过程中出现皮肤病情加重的情况,可出现银屑病样皮损,可能与免疫机制有关,故考虑此诊断可能性大。

往期回顾

有奖病例问答第三季第10期

病史摘要:

患者白种女性,54岁,四肢及面部无症状性、鳞屑性皮疹2年。患者有多系统结节病病史14年,采用rituximab、麦考酚酸莫酯及泼尼松等治疗。皮疹于停用infliximab6个月后且使用ritumximab5个月后出现。结节病累及肺部、视神经、中枢神经(癫痫)以及葡萄膜炎、鼻中隔穿孔等。

可能的诊断:

A,结节病;

B,结节病+银屑病;

C,结节病+SCLE;

D,结节病+DLE

正确答案:A,结节病;(具体请看全文)

摘要

结节病是一种多系统疾病,以累及器官系统,表现出非干酪样肉芽肿为特征。目前认为该病是由遗传、抗原、免疫应答相互作用引起。环境接触及感染性病原体已被列为潜在致病因素。皮肤结节病的临床表现多种多样,皮损分为特异性或非特异性。非特异性皮损表现为非典型炎症过程,而特异性皮损表现为典型的、非干酪型肉芽肿。有很多种较为常见的特异性皮损类型。银屑病样皮损较为少见。文献指出,仅有0.9%的患者表现出这种皮肤结节病,一些患者表现出孤立的皮肤结节,但其他患者伴有系统性受累,其中肺部病变是最常见的并发症状。可见圆形或卵圆形斑块及褐色至红色浸润性皮损,通常累及四肢伸面、面部、头皮、背部及臀部。目前已报道多种类型,包括离散形、融合形、环形、多环形。尽管临床表现类似于银屑病,但是组织学检查在真皮层仅发现非干酪样肉芽肿。银屑病样结节病和银屑病并存的病例十分罕见。

病例概要

患者白种女性,54岁,多系统结节病病史14年,采用rituximab、麦考酚酸莫酯及泼尼松治疗后,皮疹进一步恶化。无银屑病个人或家族史。结节病累及肺部、视神经、中枢神经(癫痫)以及葡萄膜炎、鼻中隔穿孔等。先前应用羟氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤治疗无效。应用infliximab治疗8年,使用剂量为4周mg。随后联合rituximab每4周2g,静脉注射。2年前(停用infliximab6个月后且ritumximab5个月后),开始出现皮疹。临床上,起初腿部出现无症状鳞屑样斑块,随后渐累及前臂、额头。此外,出现症状之前的几个月,膝盖和腕部周围出现皮下结节。应用丙酸氯倍他索软膏治疗减少了红斑、硬结、鳞屑,但斑块未完全消退。体格检查发现,在前额(图1),左手(图2),胫前(图3),右侧大腿,及左乳房下胸部可见红色斑疹及斑块,并伴有银色片状鳞屑。患者腕部、膝部、右肘可见无压痛的、橡胶样、2-5cm的移动性皮下结节,皮肤表面无改变。无指甲及黏膜异常,未见宫颈、腋窝、腹股沟淋巴结肿大。全血计数、血清电解质、尿素氮/血肌酐、钙、肝功检查及尿液分析均在正常范围内。HIV、肝炎筛查均阴性。

Figure1.Psoriasiformsarcoidalplaqueontheforehead.

图1.前额银屑病样结节病性斑块

Figure2.Psoriasiformsarcoidalplaquesonthedorsalhand.

图2.手背部银屑病样结节病性斑块

Figure3.Psoriasiformsarcoidalplaqueontheshin.

图3.胫前银屑病样结节病性斑块

左胫皮损活检(图4)可见,皮肤肉芽肿性炎症表面角化过度和不规则银屑病样增生(图5),由界限清晰的、非干酪性上皮样肉芽肿以及少量的淋巴细胞组成(图6)。左膝盖内侧皮损活检(图7),在高倍镜下可见多个离散性肉芽肿(图8)。在两次活检中,微生物对于PeriodicAcid-Schiff和抗酸染色均呈阴性。除左胫活检中不规则的银屑病样增生外,未见银屑病的其他组织病理学特征,如银屑病样增生,Munr微脓肿,或Kogoj海绵状脓疱。左内侧膝部皮肤活检未见表皮改变。

Figure4.Irregularpsoriasiformhyperplasiaandhyperkeratosisoverlyingdeep-seatedgranulomataintheshin

图4.小腿部皮肤深层肉芽表面可见不规则银屑病样增生和角化过度

Figure5.Irregularpsoriasiformhyperplasiaandhyperkeratosisintheshinathighmagnification

图5.高倍镜下,胫侧皮损可见不规则银屑病样增生和角化过度

Figure6.Well-circumscribed,noncaseatingepithelioidgranulomatawithafewlymphocytesathighmagnification

图6.高倍镜下可见界限清晰的、非干酪性上皮样肉芽肿及少量的淋巴细胞

Figure7.Multiplediscretegranulomatainthedermisofleftmedialkneeatlowmagnification

图7.低倍镜下左膝盖内侧真皮层可见散在大量肉芽肿

Figure8.Multiplediscretegranulomatawithafewlymphocytesinthedermisofleftmedialkneeathighmagnification

Figure8.高倍镜下左膝盖内侧真皮层可见散在大量肉芽肿及少量淋巴细胞

讨论

银屑病样结节病的治疗方法包括羟氯喹,强的松,甲氨蝶呤。大多数的病例报道描述银屑病样皮损是疾病的初期表现,治疗可以使皮肤和全身结节得到缓解。在多器官系统受累的病例中,治疗内部系统疾病应优先于皮肤病。尽管行全身药物治疗,但患者皮肤病进一步恶化。外用和病灶内注射类固醇可以减少红斑、硬结、鳞屑,但皮损未见好转。外用他克莫司无效。

奇怪的是,使用TNF抑制剂治疗的部分患者,在数月到数年后,发展为银屑病。在多篇记载病例中,超过50%患者使用infliximab治疗。另外,在抗TNF治疗(包括infliximab)开始后的数周至数年,发展为结节样肉芽肿。停用infliximab和皮损出现的间隔时间,不支持银屑病样结节病是由该药物诱导出现的观点。值得注意的是,一些患者在使用rituximab10天至6个月后,开始出现银屑病,而非结节病。虽然,本文患者的临床皮损类似银屑病,但组织学检查提示为结节病。尚未有rituximab诱导银屑病样结节病的相关报道,但其与各种自身免疫性疾病的发生有关,使其成为一个合理的解释。

↓↓↓下附英文原文

Abstract

Sarcoidosisisamultisystemdiseasecharacterizedbynon-caseatinggranulomaspresentintheinvolvedorgansystems.Thediseaseisbelievedtoresultfromaninteractionamonggeneticfactors,antigens,andtheimmuneresponse.Environmentalexposuresandinfectiousagentshavebeenimplicatedaspotentialcauses.Cutaneoussarcoidosispresentsclinicallyinmanyformsandthelesionsareclassifiedaseitherspecificornon-specific.Non-specificlesionsshowanondescriptinflammatoryprocess,whereasspecificlesionsdisplaytypical,non-caseatinggranulomas.Therearemanydifferentformsofspecificlesionswithsomebeingmore


转载请注明:http://www.danchunkangzhen.com/kzzl/5166.html

  • 上一篇文章:
  •   
  • 下一篇文章: 没有了