静脉窦血栓形成
一、解剖学特点：
1.静脉无肌纤维、无收缩力、无瓣膜；
2.不与动脉伴行；
3.大脑静脉有丰富的吻合支；
4.浅、深静脉均先注入硬膜窦；
5.静脉压与颅内压接近。
二、静脉窦血栓形成病因
1.遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C、蛋白S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等；
2.获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合症等；
3.感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合症等；
4.炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎等；
5.肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等；
6.血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血、自身免疫性溶血性疾病、肝素诱导血小板减少症等；
7.药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦、静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、类固醇、违禁药品等；
8.物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤；
9.其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。
约20-25%的CVST病例病因未明。
三、病理学及病理生理学特点
脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。病理学可见增粗的静脉，局部水肿、缺血性神经元损伤和瘀点状出血，后者可形成颅内出血。其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压：一方面造成血－脑屏障破坏、有效循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能障碍出现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收障碍造成颅内压增高。
四、CVST的临床表现
头痛，90%的患者会出现；
局灶性或全身性痫性发作40%的患者出现
局灶性神经功能障碍：包括运动及感觉功能障碍、颅神经麻痹、失语及小脑体征；
意识障碍
视乳头水肿，导致视力进行性下降
少见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、耳鸣、短暂性脑缺血发作、单纯的精神障碍等
五、辅助检查
实验室检查：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎性反应指标检查；
腰椎穿刺检查：压力常增高＞cmH2O患者的临床症状常较重；
CT检查：直接征象表现为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；
间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强；
MRI：①急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且Ｔ1ＷⅠ上呈等信号，Ｔ2ＷⅠ上呈低信号；②亚急性期：Ｔ1ＷⅠ、Ｔ2ＷⅠ均呈高信号；③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在Ｔ1ＷⅠ上出现等信号，Ｔ2ＷⅠ上出现高信号或等信号；
MR静脉造影（MRV）：直接征象表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张；
CT静脉造影（CTV）：CT静脉造影可以提供一个快速可靠的方法来检测CVST。因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或慢性期CVST的诊断更有帮助。CTV能快速和可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧枝静脉开放和引流增加等；
DSA：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长（主要是静脉期时间延长＞10秒），显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。皮层静脉血栓往往在其回流分布区不能显影。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查。
六、治疗
1.抗凝治疗：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。但不能溶解已经形成的血栓；
①适应症：对于意识清楚的CVST患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素抗凝治疗，伴随的颅内出血的CVST不是肝素治疗的禁证；
②禁忌症：有严重凝血功能障碍的患者；病情危重，脑疝晚期，去强直；
2.溶栓治疗
适应症及禁忌症：
适应症：对于昏迷、静脉性梗死或/和出血、癫痫、虽进行抗凝治疗但病情不断恶化的患者，可使用溶栓或取栓治疗；
禁忌症：有严重凝血功能障碍，不能耐受治疗的患者；病情危重，脑疝晚期，去脑强直；
3.支架成形术：对于正规治疗＞6个月、慢性血栓、局部狭窄、症状无改善，远近端压力差＞10mmHg的患者，可考虑支架成形术。
吴雅欣赞赏