临床表现
病理可见真皮层内有呈肾形或咖啡豆样核的大细胞，呈弥漫性浸润，有亲表皮现象。高倍镜显示典型的肾形细胞核。
病理表现
高倍镜显示典型的肾形细胞核
免疫组织化学S及CD1a阳性。
CD1a阳性
可能的诊断是什么？
A.红皮病型银屑病
B.落叶型天疱疮
C.朗格汉斯细胞组织细胞增生症
D.毛发红糠疹
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
临床表现：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhanscellhistiocytosis，LCH）主要见于儿童，常见表现为红棕色、脂溢性皮炎样皮损，好发于头皮、躯干及间擦部位，伴瘙痒；也可以为生殖器部位结节及溃疡和黄瘤样皮损。此外，可有突眼、尿崩症及溶骨性损害，出现骨髓及内脏器官受累则提示预后较差。
组织病理学：真皮层内朗格汉斯细胞呈苔藓样或弥漫浸润，直径15～5μm，胞核大，有沟槽，呈肾形或咖啡豆样，胞质丰富，嗜酸性、呈泡沫样；朗格汉斯细胞具亲表皮现象，可见多核巨细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，常见红细胞外溢。免疫组织化学S蛋白阳性，CD1a阳性。
红皮病型银屑病红皮病型银屑病多见于成年人，全身皮肤潮红、水肿，大量干燥脱屑。多为寻常型银屑病治疗不当所致。少数由银屑病自然发展而成。
55岁，银屑病10年，全身红肿、脱屑1个月
病理可见具有与寻常型银屑病相似的组织学改变。表皮层轻度增生，表皮脚下延，角化不全，颗粒层减少或消失，表皮层内可见中性粒细胞浸润；真皮乳头层毛细血管扩张迂曲，淋巴细胞浸润。
病理表现
中性粒细胞浸润（黑色箭头）
临床表现：红皮病型银屑病多见于成年人，全身皮肤潮红、水肿，大量干燥脱屑，既往有寻常型银屑病病史；LCH多见于儿童，表现为红棕色、脂溢性皮炎样皮损，好发于头皮、躯干及间擦部位，可出现突眼、尿崩症及溶骨性损害等症状。
组织病理学：红皮病型银屑病表皮轻度增生，角化不全，表皮内中性粒细胞浸润，真皮乳头部毛细血管扩张迂曲，炎症细胞浸润；LCH真皮内朗格汉斯细胞呈苔藓样或弥漫浸润，也可侵入表皮，浸润细胞多形性，免疫组织化学S及CD1a阳性。
落叶型天疱疮落叶型天疱疮（pemphigusfoliaceus，PF）好发于中老年人，皮损可局限于头面部、躯干或泛发全身。水疱浅表极易破损，因而很难见到，常表现为大片叶状痂屑及大小不等的糜烂面。
男，48岁，病史年
临床表现
病理可见裂隙或水疱位于表皮颗粒层或角质层下方，疱顶常缺失，在疱底或疱内可见少量棘层松解细胞，毛囊上皮可见灶状的棘层松解。
落叶型天疱疮的组织病理
临床表现：PF好发于中老年人，皮损泛发，疱浅表，极易破溃，成为痂屑及糜烂面；LCH多见于儿童，表现为红棕色、脂溢性皮炎样皮损，可伴有突眼、尿崩症等症状。
组织病理学：PF的特点是位于表皮颗粒层或角质层下方的大疱，疱内可见少量棘层松解细胞；LCH病变在真皮层，可见朗格汉斯细胞呈苔藓样或弥漫浸润。
毛发红糠疹毛发红糠疹（pityriasisrubrapilaris，PRP）皮损可泛发全身，为境界清晰的红斑，其上有毛囊角化性丘疹及糠秕状鳞屑，发生在第一指节伸侧毛囊性丘疹及红斑间正常皮肤小岛为本病特点，常伴手掌、足跖角化过度。
女，8岁，全身起皮疹、脱屑、瘙痒个月
病理可见表皮角化过度，毛囊角栓，角质层有交替出现的角化过度和角化不全，棘层不规则增厚。真皮浅层血管扩张，有稀疏炎症细胞浸润。
病理表现
角化不全（蓝色箭头）与角化亢进（黑色箭头）交替出现
病理表现
临床表现：PRP可以发于任何年龄，皮损以泛发红斑，其上有毛囊角化性丘疹、上附糠秕状鳞屑及红斑间正常皮肤小岛为特点，常伴掌跖角化；LCH多见于儿童，表现为红棕色、脂溢性皮炎样皮损，好发于头皮、躯干及间擦部位，可伴有突眼、尿崩症等症状。
组织病理学：PRP主要病理改变在表皮层，以角质层有交替出现的角化过度和角化不全为特点；LCH主要病变在真皮层，可见朗格汉斯细胞呈苔藓样或弥漫浸润。
小结
本组病的均表现为头面部、躯干、四肢泛发红斑、鳞屑或油腻性痂，皮损相似，临床容易误诊。
临床表现方面LCH多见于儿童，红皮病型银屑病患者多有银屑病史；PF多见于成人，以松弛大疱、大片痂屑为特点；PRP则以泛发红斑，其上有毛囊角化性丘疹、上附糠秕状鳞屑及红斑间正常皮肤小岛为特点。
病理表现方面若真皮层内有呈肾形或咖啡豆样核的大细胞，呈苔藓样或弥漫性浸润，有亲表皮现象，免疫组织化学浸润细胞S及CD1a阳性，应诊断为LCH；若角化不全，表皮层内中性粒细胞浸润，棘层增生，表皮脚下延，真皮乳头层血管迂曲扩张，应诊断为红皮病型银屑病；若表皮层内疱，位于颗粒层或角质层下方，疱内可见少量棘层松解细胞应诊断为PF；若表皮层角化过度，毛囊角栓，角质层有交替出现的角化过度和角化不全，棘层不规则增厚，应诊断为PRP。
总之，根据患者的病史、皮损特点、症状，结合病理改变可以做出正确诊断。
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