上图箭头指向为正常解剖结构中的大脑大静脉(VeinofGalen)
脑静脉畸形分为静脉性血管瘤和大脑大静脉畸形,Galen静脉畸形是由于动-静脉短路和Galen静脉的前身前脑中静脉发育异常所致,大量血液进入Galen静脉,造成该静脉呈“动脉瘤”样扩张。这些血管多来源于颈内动脉系统或椎基底动脉系统。
依据动静脉分流情况可以分为四型:
Ⅰ型:一支或多支供血动脉直接流入扩大的Galen静脉,该型最常见的供血动脉为脉络膜动脉,病灶完全位于脑实质之外;
Ⅱ型:丘脑穿动脉和Galen静脉瘘;
Ⅲ型:即Ⅰ型和Ⅱ型的混合型;
(前三型可合并称为动-静脉瘘型,即一支或多支动脉与大脑大静脉直接交通)
Ⅳ型:脑实质型AVM由大脑大静脉引流,AVM多位于丘脑和中脑处。
Galen动-静脉畸形又称为Galen静脉瘤或Galen动-静脉瘘,现一般称为Galen静脉瘤。
:CT和MRI表现相似,为三脑室后方四叠体池内境界清楚的类圆形或类三角形病灶,密度或信号均匀,CT上病灶边缘可有钙化,如周围有供血动脉亦可看见,增强扫描呈明显均匀强化,严重者可以阻塞中脑导水管引起梗阻性脑积水,Ⅳ型还可以显示AVM的部位和范围。鉴别诊断:如果病灶较大需与脑膜瘤鉴别,必要时可行DSA鉴别。以下病例为一较典型的Galen静脉瘤:
CT平扫显示大脑大静脉明显增粗成瘤样扩张,边缘清楚,周围可见增粗、迂曲的引流静脉,MRV及三维重建可以更清楚的显示增粗的大脑大静脉,上矢状窦末端、直窦、双侧乙状窦亦可见明显扩张。
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